治療の考え方

　ペルテス病の治療目的は、再生した大腿骨頭の完全な球形性を獲得することです。この疾患においては、大腿骨頭は長い時間をかけて壊死、吸収、再生という経過を辿ります。この間骨頭は機械的に脆弱な為、球形性は失われやすくもあり、逆にひとたび変形した場合でも適切な方法を講じることにより球形性を取り戻すこともできます。

ペルテス病の治療は発症年令・病期・骨頭変形の状態などによって異なります。たとえば5歳未満発症の場合は体重が軽い事、骨再生能力が強いことなどから、多くの例では（例外も最近経験しています）訓練をしっかりおこなうだけで良好な成績が得られます。しかしながら、発症年令が5歳を超えていると訓練だけではよい成績が得られません。5歳以上の場合ではたとえ診断時に変形がなくても、やがて骨頭に負荷がかかってとりかえしのつかない骨頭変形が生じることが多いからです。そのため、まだ変形がない状態であってもすみやかに治療をおこない、骨頭の変形を防ぐことが重要となります。

球形性を獲得する為にに最も効果的で確実な方法は、股関節をあらゆる方向に絶えず動かしていることです。そのようにすれば健常でしっかりした股関節の臼蓋の中で、脆く変形しやすい大腿骨頭は次第に球形性を取り戻してゆくはずです。これは陶器を作る際に、ろくろを回して粘土を丸くすることを想像すれば理解できます。しかし、機械と異なり、人間の場合には24時間絶えず股関節を動かしていることはできません。この動かしていない時に無理な力が加われば変形が増強することもあります。そのために運動（リハビリ）をしていない時には球形で健常な臼蓋にすっぽりと包みこんで、脆弱な骨頭を変形から守ってやらなくてはなりません。骨頭を健常な臼蓋に包み込む方法には2通りあります。1つは装具によって下肢を特別な位置に保つことであり、他の1つは手術によって下肢を自然な位置でも骨頭が包み込まれるようにしようというものです。両者の原理はまったく同じです。年齢、壊死の程度、初診時の変形の程度、病期（初期、終期等）、さらに治療の環境も重要で、本人の性格、家族と本人との関係（関わり具合）、学校や友人の理解、特に年齢が高くなれば友達関係も考慮しながら治療法を選択する必要があります。
一般的なことを言えば、5歳未満であれば訓練を毎日行い、股関節の動きを定期的にチェックすることでしばらく様子を見て良いでしょう。もし経過観察中に変形が増強するようであれば装具もしくは手術に切り替えます。5歳以上で未就学児の場合は装具療法が良い適応かもしれません。この年齢であれば装具も小さくて済み、装具の形も受け入れやすいものです。もちろん装具の受け入れができなかったり、経過が思わしくなければ手術に切り替えます。学童期であれば私は最初から手術を勧めます。装具装着がだんだんと困難になり、学校生活に不自由なことが多くなるからです。

　どちらを選択するにせよ治療技術にはいくつものコツがあって奥深く、この疾患に精通した小児整形外科専門医師のもとでおこなわねばなりません。意外と思われるかもしれませんが、実は保存的治療は手術療法と比べるとはるかに難しいものです。長期の療養中に、まめに装具をチェックし、刻々と変化する病状に素早く対処しなければなりません。経過によっては手術に踏み切ることも必要で、そのタイミングの判断もたくさんの症例を経験してつかめるものです。生活様式の変化、親の指導のもとでの毎日の訓練、定期的な検査、症状の変化に応じて繰り返す入院治療、など装具治療は、本人・家族にとって肉体的、精神的に大きな負担がかかるものです。また、学校の問題にも留意が必要です。とくに小学校高学年から中学校にかけては長期欠席をできるだけ避けることが必要です。以前勤めていた滋賀県立小児保健医療センターの看護婦さんの研究から判ったことですが、この時期にそれまでのお友達と長期にわたって離れることは不登校などさまざまな問題の原因となりえます。

　このように、正しく装具療法を行うことは大変に難しいことです。わが国ではこの装具療法が外来診療で手軽にそして軽々しくおこなわれているのをしばしば見受けます。しかし、外来通院で行われる安易な装具療法はかえって病状を悪化させ、最終的には悲惨な結果をもたらすことがあります。その原因として最も多いものは、関節の動きが悪い状態で装具を装着していることが挙げられます。関節可動域が悪ければ、たとえ装具を装着したとしても骨頭の包みこみができません。そうすると骨頭の臼蓋からはみ出した部分とそうでない部位に加わる圧力に差が生じてしまいます。股関節の動きが制限されているままで装具を装着すると、このように骨頭にとって好ましくない状態が固定されるわけですから、骨頭変形はかえって増強してしまう結果となります。装具装着前には、関節の動きを改善しておくことが絶対条件となります。

　装具療法を行うのであれば、この疾患を多数扱った経験のある超専門的施設でのみ行うべきと考えます。本人の性格上装具装着が困難であったり、周囲の理解が得にくかったりする場合には手術療法を選択すべきです。また発症年齢が高かったり、骨頭の変形が著しく装具によって骨頭を包み込むことが技術的に困難な場合には手術的治療をおこなわなくてはなりません。

　手術療法の第1の利点は、骨頭の包み込みが確実に行えるという点です。手術後は、骨頭が常に臼蓋に包み込まれている為、日常生活動作で股関節を動かすこと自体が骨頭を球形にするための訓練となることです。通常の姿勢において骨頭は臼蓋に包み込まれているわけで保存的治療にまつわる複雑で煩わしい配慮は不必要となり、股関節をいかに正常に近付けるか、ということにすべてを集中することができます。保存療法と手術療法の療法を受けられた患者さんが何人かおられますが、患者家族の方のお話では手術療法のほうがはるかに楽であったし、もし今後再び治療を受けると仮定するならば迷わず手術療法を希望する、というのが全員の意見です。

　手術療法の第2の利点は、長期間にわたって包み込みが可能なため、骨再生が終了（一次的修復）した後でもさらに数年間に渡って骨頭の球形化が期待できる（2次的修復）という点です。これを具体的に示してみましょう。

7歳発症の左ペルテス病

	30度の内反骨切り術によって、壊死となった骨頭核は完全に臼蓋に包み込まれた。 手術で重要なことは、このように壊死となった部分を確実に臼蓋の中にいれることである。
	術後1年。すでに8歳となっており、骨吸収と骨形成はそれほど急速には進まないが、骨頭外側には新たな骨が形成されている。
	術後2年。骨頭外側の骨形成はかなり進んだので松葉杖は終了し、普通の生活を始めた。 装具療法の場合、この段階ではまだ装具除去するわけにはゆかない。もし除去するならば、外側の安定した部分は臼蓋から外れ、まだ骨形成の不十分な部分に直接体重がかかってくるからである。 内反骨切りにより、立位のレントゲン写真では、1.4ｃｍの脚長差が存在している。
	術後3年。1次的修復の完了。骨頭は完全に再生し、しっかりとした骨が骨頭全体に均一に分布している。本人は元気にスポーツをしている。痛みなど不自由なことはまったくない。 しかしながら、よくX線写真をよく観察すると骨頭の上方部分はまだ扁平化した所が残存している。 また脚長差は依然として改善していない。 装具療法の場合、再生骨頭が均一になったこの段階で除去を開始することになる。しかしながら、骨頭はまだ完全な球形になっていないことに注目。もし、完全な球形を目指すならばさらに数年装具装着が必要だろう。
	術後6年。もうすぐ14歳となる。3年前に残存していた扁平部分は完全に消失し、骨頭は完全に球形化した（2次的修復）。これが手術的治療のすごさである。自然の状態で扁平化した部分が臼蓋の中に入っていたからであり、もし包み込みがなされてなければ骨頭は変形を残したままである。 ここまでくればもう一生股関節で悩まされることはない。脚長差もほとんどなくなった。

このように手術療法を行えば、1）骨頭の確実な包み込みができる点、2）1次的修復だけでなく、2次的修復も期待できる、ということから、手術療法の成績は装具療法と比べると圧倒的に良好であります。私自身も自らが行った手術療法の成績が優れていることに驚いているくらいです。手術療法は装具療法に比べれば簡単ですが、手術そのものはいくつものコツがあって、それほど簡単ではありません。もちろん手術を多数おこなっている施設で治療を受けるべきであります。

手術の方法は大きく2つに分けられます。一つは大腿骨の骨切りを行って骨頭の向きを変えこれを臼蓋の奥深く入れる方法であり、他の一つは骨盤骨切りを行ってこれを動かして骨頭を包み込む方法です。どちらも利点欠点があるので患者の状態によってどのような方法をとるかは慎重に検討する必要があります。前者は、骨頭の圧力を減じるので骨再生に有利と考えられますが、下肢短縮が起こるのが欠点です。年齢が低ければ２ｃｍ前後の下肢短縮は4−6年で改善しますが、年齢が高いと下肢長差は矯正しきれない場合があります。後者は下肢短縮は起こりませんが骨頭へ加わる圧力はむしろ増強すると考えられますので再生にはやや不利と推測されます。したがって、６〜７歳くらいまでであれば大腿骨切り術単独、それ以上の年齢では骨盤骨切りを併用して大腿骨切りにおける内反角度を小さくして下肢短縮をなるべく抑えるというのがよいと考えております。

私が以前勤務しておりました滋賀県立小児保健医療センターでは2001年までに、238例の患者さんを治療してきました。その結果、以下のことが判りました。

1）5歳未満で発症した場合には、多くの場合股関節の動きを良好に保つだけで、装具治療や手術療法は不要です。少数例で変形が残存することが危惧される場合がありますが、このときは装具あるいは手術治療に切り替えます。
2）装具療法は、年齢によって成績が異なります。5〜６歳発症の場合、83％が良好でしたが、7〜８歳発症の場合は良好が64％にとどまり、9歳以上では半数以上が成績不良でした。

さて、この疾患は両側に発症することがあります。両側例の多くは1年以内に反対側に発症します。興味深いことに、健側を自由について歩ける装具の場合には、その装具治療中に反対側にも発症した確率は、6.1％で、有意に高いことがわかっています。この事実は、ペルテス病の発症原因として骨頭に体重が加わることが無関係ではない、ことを示しています。詳細は、世界でもっとも権威のある整形外科雑誌に報告されています（Journal of Bone and Joint Surgery 79-B:979-982, 1997)。

したがって、健側を自由について歩ける装具を使用する場合には走ったり、階段を何回も行き来するなど、無理な運動を禁止しています。両側性であることが判明した場合には modified A cast 法などが適応となりますが、これを1年以上装着するのはなかなか大変です。手術療法の場合には病状によって計画をたてなくてはなりません。

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